群発頭痛は眼周囲～前頭部、側頭部にかけての激しい頭痛が数週から数ヵ月の期間群発することが特徴です。

夜間、睡眠中に頭痛発作がおこりやすく、頭痛発作時に眼の充血や流涙、鼻汁や鼻閉、

縮瞳と眼瞼下垂（まぶたが下がること）などの症状を伴うことが多いことも特徴です。

また、頭痛発作中は落ち着かず興奮したような状態になる方が多く、動けなくなる片頭痛とは対照的です。

群発頭痛は奥歯が痛かったり、後頭部が痛かったりしますので別の疾患を考えて群発頭痛を除外しない事が重要です。

群発頭痛の診断基準（国際頭痛分類第3版）

A． B～D を満たす発作が5 回以上ある
B．（未治療の場合に）重度～きわめて重度の一側の痛みが眼窩部、眼窩上部または側頭部のいずれか
　　 1つ以上の部位に、15～180 分間持続する
C． 以下の１項目以上を認める
　　　①頭痛と同側に少なくとも以下の症状あるいは徴候の1項目を伴う
　　 　a) 結膜充血または流涙（あるいはその両方）
　　 　b) 鼻閉または鼻漏（あるいはその両方）
　　 　c) 眼瞼浮腫
　　 　d) 前頭部および顔面の発汗
　　 　e) 縮瞳または眼瞼下垂（あるいはその両方）
　　 　②落ち着きのない、あるいは興奮した様子
D． 発作の頻度は1回/2日～8回/日である
E． ほかに最適なICHD-3の診断がない

急性期治療

１. トリプタン製剤：スマトリプタン3mg皮下注射（保険適応あり、自己注射、最大量6mg/日）＊最も効果がある

２. 酸素吸入：フェイスマスク7L/分　15分間吸入（在宅酸素療法保険適応あり）

＊効果なし：アセトアミノフェン、NSAIDs、リドカイン、コカイン、エルゴタミン

予防治療

・ベラパミル　最大量：240mg/日　＊海外では360mg/日で治験がある
＊今後CGRP受容体抗体のガルカネズマブは海外で承認あり　NEJM 2019;381:1320141.

群発頭痛

・疫学　２０～４０歳代　男性：女性＝３～７：１
＊元々は男性主体とされていたが、近年女性も多いことがいわれており性差はそこまで重要ではないことが指摘ある（過去は7:1→現在は2:1 or 3:1）
＊喫煙が高い
＊TACs全体の>90%を群発頭痛が占める lifetime prevalence 0.12%
・誘発因子：飲酒（発作時95%飲酒で誘発）、アルコール以外の誘因（ヒスタミンまたはニトログリセリン　いずれも血管拡張作用を有する）→誘因摂取の開始2時間以内に誘発
＊頭痛の周期内で誘発される（周期外では誘発されない）
・夜間、睡眠中に起こりやすい・毎回同じ時刻に発症することも多い
→「視床下部」のcircadian rhythmが関連している機序が推定されている
→片頭痛は就寝中発症はないため鑑別点として対照的である
・頭痛持続時間/頻度：45-90分程度、1-3回/日程度が多い、1回の周期は6-12週間/年が多い
・発症様式は突然発症で15分以内にpeakに達する、終了も比較的突然
・不穏になりやすい（報告によるが90%以上とも・片頭痛はじっと寝ていたい点が対照的）
・片側性：毎回同じ側または周期ごとに違う側に移行する（同じ周期内で側は変化しない）
・病型といて反復性 episodicと慢性 chronicがあるが、日本は反復性がほとんど（欧米は慢性が約20%程度ある）
・群発頭痛も片頭痛と同様に予兆期と回復期がある　Neurology 2018;91:e822
＊前兆としてのphotophobiaは群発頭痛では片側性が多い
・誤診：片頭痛、三叉神経痛、副鼻腔炎、歯科疾患
→下垂体病変や海綿静脈洞病変との鑑別が重要で全例MRI検査を推奨(European Headache Federation consensus)日本からの群発頭痛の臨床像に関する86例の報告　cephalalgia 2011;31:628-633.
・疫学：年齢 38.4歳(17-73歳)、発症年齢31.0歳(10-70歳), 男女比＝3.8:1, 慢性は少なくほとんどが反復性
・疼痛部位：眼窩後部 80%, 側頭部 52%, 後頭部 22.1%, 前頭部 18.6%, 上歯 16.3%, 頭頂部 9.3%, 鼻 4.7%, 下顎 4.7%, 頬3.5%, 首2.3%, 肩2.3%, 耳2.3%　＊歯の疼痛だと不必要な抜歯をうけることもある
・持続時間：15分から3時間

時間帯：夜間25.6%, 夜間のみ22.1%, 日中16.3%, 日中のみ10.5%, 同じ4.7%, 毎回ことなる 20.9%
・自律神経症状：流涙 66.3%, 結膜充血 31.4%, 鼻漏 55.8%, 鼻閉 30.2%, 顔面発汗 20.9%, 眼瞼下垂 8.1%
・随伴症状：嘔気 39.5%, 嘔吐 15.1%, 羞明 30.2%, 音過敏 30.2%, 不穏状態 69.8%, 動悸 42.9%, 動作による増悪 31.0%　＊随伴症状の嘔気や過敏症状から片頭痛と誤診される場合もある